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석면관련질환

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악성중피종

정의 및 석면 노출과의 관련성

  • 악성 중피종은 가슴막 공간을 둘러싸는 중피세포에서 발생하는 종양으로 대부분 석면 노출과 관련이 있으며 흡연이 위험인자로 작용하지는 않습니다. 많은 악성 중피종 환자들은 석면에 노풀되는 직종에 종사하거나 환경에 살았던 사람들로 이는 악성 중피종 발병의 위험인자로 작용하게 됩니다. 석면에 노출된 후 악성 중피종이 발병하기까지는 35-40년정도의 시간이 필요하므로 석면 관련 산업과 석면에 대한 노출이 줄어들고 있지만 악성중피종환자들은 꾸준히 증가하고 있습니다. 국내에서도 악성 중피종에 대해 여러 차례 보고가 있었지만 1993년 석면포 제조 공장에서 근무하던 55세여성에서의 악성 중피종이 최초로 직업성 암으로 승인된 이후 2007년까지 악성 중피종으로 인한 업무상재해자수는 19명에 불과하다(산업안전보건연구원). 이들 대부분은 노출된 석면의 종류를 알 수 없거나 백석면에 의해 발생한 악성중피종으로 청석면에 의한 악성 중피종의 경우는 아직 보고된 예가 없습니다.
흉곽에 생긴 악성 중피종 이미지

<흉곽에 생긴 악성 중피종>

왼쪽 폐에 발생한 악성 중피종 이미지

<왼쪽 폐에 발생한 악성 중피종>

임상적 특징

  • 호발 연령 및 성비
    • 1. 50~70대에 호발, 65세가 최고 호발 연령임
    • 2. 남자가 여자보다 2~3배정도 많이 발생한다.
  • 임상 양상
    • 1. 악성 중피종으로 진단되기 4~6개월 전부터 증상이 발생한다.
    • 2. 호흡곤란 증세가 가장 흔히 발생한다: 숨이 짧아지며 이런 증상이 점점 심해진다.
    • 3. 목이 쉬거나 음식을 삼키는데 어려움을 느끼게 된다.
    • 4. 가슴에 통증이 느껴지며 윗배나 어깨, 팔 등으로 통증이 전해지기도 한다.
    • 5. 그 외에 기침, 체중감소, 피로감, 가래 생성의 증가가 나타날 수 있다.
    • 6. 만약 종양이 복막으로 전이가 되었다면 복통, 식용 부진, 피로감, 구역질 등의 증상이 나타나게 된다.

진단

  • 영상학적 진단

    1) 흉부 X-ray

    흉부 X-ray 촬영을 통해 종양을 관찰하기는 어렵지만 악성 중피종의 경우 흉막 삼출액 형성을 잘 하기 때문에 폐와 흉곽 사이에 액체가 고인 것을 관찰할 수 있습니다.

    악성 중피종에서 자주 관찰되는 소견 이미지

    - 악성 중피종에서 자주 관찰되는 소견으로
    왼쪽 바깥측 흉막이 두꺼워지고 소엽으로
    갈라져 있다. (빨간 화살표)

    광법위하게 왼쪽 흉막이 두꺼워 진 이미지

    - 광법위하게 왼쪽 흉막이 두꺼워 진 것 (빨간 화살표)과 흉막 삼출액(파랑 화살표)을 관찰할 수 있다.

    2) CT

    두꺼워진 흉막, 흉막 삼출액 등을 관찰할 수 있으며 횡격막이나 종격동 등 다른 곳으로 종양이 전이되었는지의 여부도 알 수 있습니다. 또한 석면에 대한 노출여부(플라크 형성을 관찰)에 대한 증거를 찾을 수도 있습니다.

    흉곽(chest wall)까지 퍼진 종양 이미지

    - 흉곽(chest wall)까지 퍼진 종양이 관찰되며 왼쪽 흉막이 두꺼워져 있고 삼출액이 관찰된다.

    3) MRI

    악성 중피종의 정도를 알 수 있으며 갈비뼈나 횡격막과 같이 주변 국소 부위로 암이 침범될 경우에 이를 발견하는데 유용하다. 또한 방사선 치료 시 치료할 부위를 정하고 국소화하는 데에도 사용됩니다.

    4) PET

    종양이 악성인지 양성인지를 구분하는데 사용되며 림프절 침범 여부등에 대한 판단을 가능하게 하여 암의 병기설정 시에 사용됩니다.

    CT하에서 실시하느 패생검 이미지

    - CT하에서 실시하느 패생검

    PET 이미지

    - PET
    A.폐를 둘러싸면서 흡수가 증한 형태
    B.국소화된 흡수 증가 형태
    C.A+B 형태

  • 침습적 진단

    1) 폐생검

    가는 바늘흡입생검으로 폐 조직검사를 실시한다. 이때는 조직 검사할 정확한 위치를 찾기 위해 CT를 이용합니다.

    2) 기관지 내시경
    3) 흉강경 검사

    내시경으로 직접 흉막강을 검사하는 방법

  • 세포 및 면역조직학적 진단

    악성 중피종 세포를 특수한 면역 화학 염색법(CEA, EMA, Leu-MI antigen등 이용)을 이용하여 염색하면 진단에 도 움이 됩니다. 흉막 삼출액이나 복막액을 가는바늘흡입생검 등을 이용하여 추출하여 염색을 합니다.

    염색된 악성 중피종 이미지

    - 특수한 면역 화학 염색법을 이용하여
    염색된 악성 중피종

치료

악성 중피종은 치료하기가 어렵습니다. 암이 쉽게 주변장기로 퍼질 수 있으며 종양이 퍼진다면 외과적으로 종양을 완전히 제거하는 것은 거의 불가능합니다. 또한 악성중피종은 상대적으로 환자의 수가 적기 때문에 서로 다른 치 료법에 대하여 효과를 시험가기도 어려운 설정입니다. 악성중피종의 중요한 치료 선택은 수술, 방사선치료 그리고 화학요법입니다.

  • 수술적치료

    악성 중피종의 치료를 위해 어떤 수술이든 고려하기 전에 환자의 전반적 건강상채를 평가 해야 합니다. 원발부위로 암이 퍼지지 않았는지 확인하고, 환자의 폐와 김상이 얼마나 잘 기능하는지 평가하기 위한 검사를 시행합니다. 폐 검사를 통해서 담배나 다른 질환으로 인한 천식이나 판성폐쇄성폐질환과 같은 폐 손상의 징후가 있는지 확인해 야 합니다. 이러한 검사는 특히 폐를 제거해야 하는 경우에 수술이 얼마나 위험성이 있는지를 결정하므로 중요합니다. 악성 중피종에 대한 수술의 목적은 암을 장기간 조절하는 것(공격적인 수술) 또는 증상의 완화(완화 시술) 두가지가 있습니다.

    1) 공격적인 수술

    흉막외폐절제술이라는 수술은 흉막, 폐, 횡경막 그리고 심막제거가 포함되는 수술입니다. 이런 매우 공격적이고, 복 잡한 수술의 목적은 가능한 많은 종양을 제거하는 것인데 이런 수술의 과정은 매우 복잡하여, 수술 후 30일 이내에 사망할 위험이 높기 때문에 이 방법을 이용한 수술을 잘 시행하지 않습니다. 이 수술은 일반적으로 전반적인 건강상 태가 양호한 1기 질환을 가진 젊은 환자에서만 시행됩니다.

    2) 완화 시술

    악성 중피종이 진행되었을 때는, 흉수나 종양이 폐나 다른 장기를 압박하여 생긴 호흡곤란 같은 증상을 완화하거나 조절하기 위해서 완화 시술을 시행할 수 있습니다. 이런 시술은 질환을 완치시키지는 못하며 단지 증상을 경감시킬 목적으로 시행하며 2가지 방법이 있습니다. '흉강천자' 라고 부르는 이 시술은 흉막의 삼출액(흉수)을 치료하는데 사용할 수 있습니다. 흉부에 바을을 삽입하여 액체를 배액하여 호흡곤란과 통증을 경감사킵니다. 활석(Talc)을 흉강으로 주입하여 액체가 거기에 축적되는 것을 멈추게 하도록 시도할 수 있습니다. 이런 시술을 활석 흉막 유착(Ralc pleurodesis) 이라고 합니다. '흉막절제술과 겉질제거(decortication)' 라고 부르는 시술은 흉막을 외과적으로 제거하는 것인데 이 시술은 종양에 의한 통증을 줄이거나 액체가 축적되는 것을 방지하기 위해서 사용할 수 있습니다.

  • 새로운 치료법

    악성 중피종에 대한 새로운 치료법과 백신과 같은 가능성이 있는 예방법이 현재 임상시험으로 평가 중이고, 미래에 는 어느 정도 전망이 있습니다. 악성 중피종에 대한 치료로 평가중인 새로운 치료법에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

    1) 병합 화학요법
    2) 공동 내 화학요법

    전통적인 화학요법보다 이점이 있을 가능성이 있기 때문에, 화학요법 약제를 직접 흉강이나 복강 내부로 넣는 실험 을 하고 있습니다. 약물이 직접 공동 내부로 주입되기 때문에, 심한 부작용을 일으키지 않고 훨씬 많은 약물을 환자 에게 줄 수 있는 이점이 있습니다. 일부 연구에서는 이 치료가 삼출액을 조절하고 종양크기를 줄이는 결과를 보여주 었습니다.

    3) 근접치료(공동 내 방사선치료)

    방사성 물질을 직업 흉강, 복강 내부로 넣는 치료법

    4) 다 모드 치료(Multmidality therapy)

    수술, 방사선치료, 화학요법을 어떤 식으로든 병합하는 치료법

    5) 유전자치료

    유전적으로 변형시킨 바이러스를 종양내부로 주입하여 이 바이러스가 암세포를 감염시켜서 항암약물에 최약하게 만드는 치료법

    6) 면역치료

    신체의 면역계를 자극하여 암세포와 싸우게 만드는 치료법

  • 예후

    치료받지 않은 경우 평균 생존 기간은 증상 방현 후 8~14개월, 진단후 4~12개월 정도로 예후가 좋지 않고 사망원인 은 대부분 호흡부전이며 그 외 장폐색, 부정맥, 울혈성 심부전, 패혈증, 뇌졸중 등입니다.


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